Displasia Torácica Asfixiante o Síndrome de Jeune

  • Pablo Sempértegui Cárdenas Universidad de Cuenca
  • Paul Escalante Canto
  • Manolo Maestre Calderón

Resumen

RESUMEN

El Síndrome de Jeune es una distrofia esquelética rara, caracterizada por costillas cortas y alteraciones en extremidades y pelvis. La dificultad respiratoria viene determinada por el grado de estrechez torácica, más tardíamente pueden aparecer insuficiencia pancreática o renal. Se presenta el caso de un lactante de 7 meses que acudió al Hospital Vicente Corral Moscoso por neumonía sin respuesta al tratamiento en hospital cantonal; a su ingreso presenta insuficiencia respiratoria y llama la atención un tórax cilíndrico, marcadamente estrecho y alargado además de micromelia y polidactilia. Se administró soporte ventilatorio y antibióticos teniendo una evolución favorable durante hospitalización.

 

Palabras clave: Enfermedades del Desarrollo Óseo/complicaciones, Sistema musculoesquelético, anomalías congénitas, traumatismos torácicos, trastornos del crecimiento.

 

ABSTRACT

Jeune Syndrome is a rare skeletal dystrophy, characterized by short ribs and alterations in limbs and pelvis. The respiratory distress is determined by the degree of thoracic stricture, and later, pancreatic or renal insufficiency may occur. A case of a 7-months-old infant who came to the Vicente Corral Moscoso Hospital for pneumonia without treatment response in the cantonal hospital was presented. When the patient arrives he presents a respiratory insufficiency and it calls the attention a cylindrical thorax, markedly narrow and elongated in addition of micromelia and polydactyly. A respiratory support and antibiotics were given during hospitalization having a favorable evolution.

 

Keys word: Bone Diseases/compliations, Developmental Musculoskeletal System, Congenital Abnormalities, Thoracic Injuries, Growth Disorders.

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Publicado
2018-04-26
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Sección
Caso clínico