Poliangitis microscópica como síndrome pulmón-riñón. Reporte de caso

Resumen

Introducción: el síndrome pulmón-riñón es una manifestación grave, poco frecuente, pero con alta mortalidad de las vasculitis sistémicas primarias de pequeño vaso, caracterizada histológicamente por capilaritis pulmonar y renal, y clínicamente por una glomerulonefritis de rápida progresión. Dentro de las vasculitis asociadas a ANCA (VAA), un grupo de enfermedades autoinmunes que afectan los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, la poliangitis microscópica (PAM), asociada con MPO-ANCA, puede manifestarse como síndrome pulmón-riñón.

Caso clínico: se presenta el caso de una mujer de 22 años sin antecedentes patológicos, con un cuadro clínico de un mes de evolución caracterizado por dolor abdominal, náuseas, vómitos, astenia e hiporexia. Los exámenes revelaron anemia, insuficiencia renal aguda, hematuria y proteinuria. La tomografía de tórax mostró infiltrados pulmonares bilaterales. La biopsia renal confirmó una glomerulonefritis proliferativa extracapilar pauciinmune. Se estableció el diagnóstico de PAM con fenotipo pulmón-riñón, iniciándose tratamiento con metilprednisolona y rituximab, seguido de terapia de mantenimiento con azatioprina y reducción progresiva de prednisona.

Conclusiones: el diagnóstico temprano y preciso de las VAA es fundamental para su adecuado manejo y pronóstico. La combinación de glucocorticoides e inmunosupresores mejora significativamente la supervivencia y remisión de la enfermedad. Es importante el abordaje multidisciplinario y el uso de biomarcadores para una rápida identificación y tratamiento de la PAM.