Linfoma de células T de tipo hydroa vacciniforme: Reporte de dos casos
DOI:
https://doi.org/10.18537/fouc.v04.n01.a06Palabras clave:
natural killer, hidroa vacciniforme, infecciones por virus de epstein-barr, linfoma cutáneo de células t, trastornos linfoproliferativosResumen
Introducción: El linfoma de células T de tipo hydroa vacciniforme es una patología poco común que cursa con lesiones cutáneas recurrentes de tipo papulovesiculares, costrosas, ulceradas, edema periorbitario, adenopatías y en ocasiones puede progresar a un linfoma sistémico teniendo un pronóstico muy desfavorable. Se presenta generalmente en individuos con ascendencia indígena en países latinoamericanos y asiáticos teniendo mayor incidencia en niños y jóvenes. En Ecuador se han documentado pocos casos de esta afección a pesar de que se cuenta con varias de las condiciones asociadas a su desarrollo como lo son la etnia y exposición a radiación solar entre otras; es por ello por lo que destaca la importancia de presentar estos casos, de los cuales se puede obtener información valiosa para su diagnóstico y tratamiento. Presentación de casos: Dos pacientes de sexo masculino, uno de 15 años de edad y el otro de 26; ambos de raza mestiza y originarios de zonas rurales; el primero de ellos presentó lesiones papuloedematosas ulcerativas en rostro y extremidades superiores además de placas eritematovioláceas descamativas en abdomen y miembros inferiores; mientras que el segundo presentó una lesión nodular edematosa y edema periorbitario; ambos diagnosticados con linfoma de células T de tipo hidroa vacciniforme, Epstein Barr positivo pero con diferente pronóstico. Conclusión: La ausencia de protocolos estandarizados para el diagnóstico y manejo del linfoma de células T tipo hidroa vacciniforme representa uno de los principales desafíos para su detección y tratamiento oportunos. Esta limitación impacta negativamente en el pronóstico y en la expectativa de vida de los pacientes, lo que subraya la necesidad urgente de establecer guías clínicas basadas en evidencia para mejorar los resultados terapéuticos.
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