Síndrome de Fahr en un paciente pediátrico. Reporte de caso

Autores/as

  • Martina de Jesús Aguilar Pesantez Licenciada en Enfermería. Magister en Gestión en Atención Primaria de Salud. Ministerio de Salud Pública. Centro de Rehabilitación Integral Especializado. Enfermería.
  • Guadalupe Priscila Cabrera Contreras Licenciada en Enfermería. Magister en Gestión en Atención Primaria de Salud. Libre ejercicio.
  • Victor Francisco Ochoa Arevalo Doctor en Medicina y Cirugía. Magister en Neuropsicología Infantil. Hospital Monte Sinaí. Pediatría.

DOI:

https://doi.org/10.18537/RFCM.38.03.09

Palabras clave:

calcinosis, ganglios basales, enfermedades del sistema nervioso, adolescente, TAC

Resumen

Introducción: el Síndrome de Fahr es una ferrocalcinosis cerebrovascular idiopática, que provoca depósitos calcificados anormales en ganglios basales bilaterales, núcleos dentados, cerebelo y sustancia blanca cerebral, está asociado a síntomas neuropsiquiátricos. Es más frecuente en la edad adulta; sin embargo, puede presentarse con menor frecuencia en la etapa infantil. El presente artículo expone un caso de encefalopatía progresiva de inicio en la infancia.

Caso clínico: paciente masculino de 13 años, con episodios de estatus epilépticos recurrentes, movimientos anormales de la marcha y déficit cognitivo de varios años de evolución. En la Tomagrafía Axial Computarizada (TAC) se observó atrofia cortical difusa, calcificaciones groseras y simétricas de los núcleos de la base: cabeza de núcleo caudado, globus pallidus, calcificaciones tenues en los hemisferios cerebelosos. Imágenes compatibles con el Síndrome de Fahr.

Conclusiones: el Síndrome de Fahr puede ser una causa de crisis convulsivas y debe considerarse en la valoración clínica de un paciente con convulsiones, en especial en niños y adolescentes.

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Publicado

06-04-2021