Síndrome de Fahr en un paciente pediátrico. Reporte de caso

Autores/as

  • Martina de Jesús Aguilar Pesantez Licenciada en Enfermería. Magister en Gestión en Atención Primaria de Salud. Ministerio de Salud Pública. Centro de Rehabilitación Integral Especializado. Enfermería.
  • Guadalupe Priscila Cabrera Contreras Licenciada en Enfermería. Magister en Gestión en Atención Primaria de Salud. Libre ejercicio.
  • Victor Francisco Ochoa Arevalo Doctor en Medicina y Cirugía. Magister en Neuropsicología Infantil. Hospital Monte Sinaí. Pediatría.

DOI:

https://doi.org/10.18537/RFCM.38.03.09

Palabras clave:

ganglios basales, TAC, enfermedades del sistema nervioso

Resumen

RESUMEN

Introducción: el síndrome de Fahr es una ferrocalcinosis cerebro vascular idiopática, que provoca depósitos calcificados anormales en ganglios basales bilaterales, núcleos dentados, cerebelo y sustancia blanca cerebral, está asociado a síntomas neuropsiquiátricos. Es más frecuente en la edad adulta, sin embargo, puede presentarse con menor frecuencia en la etapa infantil. El presente artículo expone un caso de encefalopatía progresiva de inicio en la infancia.

Caso Clínico: paciente masculino de 13 años, con episodios de estatus epilépticos recurrentes, movimientos anormales de la marcha y déficit cognitivo de varios años de evolución. En la tomografía axial computarizada (TAC) se observó atrofia cortical difusa, calcificaciones groseras y simétricas de los núcleos de la base: cabeza de núcleo caudado, globus palidus, calcificaciones tenues en los hemisferios cerebelosos. Imágenes compatibles con el síndrome de Fahr.

Conclusiones: el síndrome de Fahr puede ser una causa de crisis convulsivas y debe considerarse en la valoración clínica de un paciente con convulsiones, en especial en niños y adolescentes.

Palabras clave: calcinosis, ganglios basales, enfermedades del sistema nervioso, adolescente, TAC.

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Publicado

06-04-2021

Número

Vol. 38 Núm. 3 (2020): Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad de Cuenca

Sección

Casos Clínicos

Licencia

Derechos de autor 2021 Martina de Jesús Aguilar Pesantez, Guadalupe Priscila Cabrera Contreras, Victor Francisco Ochoa Arevalo

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